黑斑息肉综合征临床诊治与相关基因表达研究第二军医大学 | 张卫 目的

黑斑息肉综合征临床诊治与相关基因表达研究第二军医大学 | 张卫 目的 探讨PJS完善的诊断标准、合理的随访计划及规范的手术方案。方法 回顾性分析1984～2000年间治疗的27例PJS患者，并分析总结了近10年国内文献报道的188例PJS患者的临床特点和治疗效果。结果 27例患者中有家族史15例，占55.6％。PJS发病年龄3～34岁，平均15.1岁，黑斑出现年龄为1～13岁，平均3.9岁，恶性肿瘤发生率为18.5％。我们27例患者中，术前应用胃镜及肠镜，共摘除息肉487枚，最大1枚直乙交界息肉10×8×6，分118块摘除(图4)；11例行术中肠镜，共摘除息肉312枚，最多1例一次摘除60枚(图5)，均达到“清洁小肠”的目的。27例中5例并存腺瘤，3例发生小肠癌，2例发生直肠癌，2例术后肠道出血，经保守治疗痊愈。1例在腹腔镜辅助下行术中肠镜小肠息肉摘除术，术后发生小肠穿孔，患者死亡，余26例患者均痊愈出院。最长1例随访15年未再行剖腹手术，1例儿童患者术后42个月，因小肠息肉发生肠套叠，再次行手术治疗。188例文献报道病例中，发病年龄18个月～50岁，平均26.3岁。有家族史79例占42.0％，其中发生恶变34例，占18.0％，年龄15～66岁，有明确家族史者25例，占恶变者73％。结论 PJS患者具有不同的表现型。急诊手术及手法触摸法切除息肉效果差。术前应经胃镜和肠镜摘除胃及大肠息肉，如息肉巨大或病理发现癌变可同时在术中处理。术中肠镜效果佳，小肠息肉>1.5cm即应考虑手术治疗，防止发生肠梗阻和癌变。PJS患者30岁后恶性肿瘤发生率明显升高，有家族史者恶变率明显上升。肠道息肉易复发，因此术后应定期随访。机 构:第二军医大学领 域:内分泌腺及全身性疾病；关键词:黑斑息肉综合征； 术中肠镜； 诊断； 治疗；

نتایج (فارسی) 1:

مطالعات بالینی بیان ژن مرتبط با تشخیص و درمان نشانگان پوتز- جگرز
ژانگ وی | دانشگاه علوم پزشکی دوم نظامی
هدف بررسی معیارهای تشخیصی PJS صدا، برنامه های پیگیری مناسب و مشخصات برنامه عمل جراحی. روش تجزیه و تحلیل گذشته نگر از 27 مورد از بیماران PJS بین 1984-2000 درمان، و تجزیه و تحلیل و خلاصه 188 مورد از بیماران PJS در چین نزدیک به 10 سال از ویژگی های بالینی و درمان گزارش شده است. نتایج 27 بیمار در خانواده شان سابقه در 15 مورد، حسابداری برای 55.6٪. سن PJS 3-34 سال، متوسط 15.1 سال، لکه های سن ظاهر شد دارای 1 تا 13 سال، 3.9 سال به طور متوسط، 18.5 درصد از تومورهای بدخیم. ما 27 نفر، از کولونوسکوپی قبل از عمل و gastroscopy، حذف کل پولیپ 487، یکی از حداکثر خطی پولیپ مرز B 10 × 8 × 6، نقاط 118 حذف (شکل 4). Enteroscopic معمول 11، حذف کل پولیپ 312، حداکثر یک مورد حذف 60 (شکل 5)، دیدار با "روده کوچک پاک" اهداف. 27 5 مورد وجود آدنوم، روده کوچک 3 مورد، 2 مورد سرطان روده بزرگ، 2 مورد خونریزی روده، درمان نگهدارنده. یک مورد از انتروسکوپی روده حرکت نزولی کمک پولیپکتومی جراحی لاپاروسکوپی، سوراخ شدن روده بعد از عمل، مرگ بیمار، بیش از 26 نفر درمان شدند. 15 نفر تا یک سال پیگیری شدند بدون دوباره لاپاراتومی، یک مورد از کودکان پس از عمل 42 ماه، با توجه به کوچک درهم رفتگی روده پولیپ، تحت عمل جراحی دوباره. این موارد، 188 نفر، سن شروع 18 ماه تا 50 سال، میانگین 26.3 سال گزارش شده است. سابقه خانوادگی برای اختصاص 42.0٪ 79 موارد 34 مورد در میان بدخیم رخ داده است، 18.0٪، 15 تا 66 سال، 25 مورد سابقه خانوادگی، حسابداری برای 73٪ از بدخیم. بیماران PJS نتیجه گیری فنوتیپ متفاوت است. جراحی اورژانس و حذف پولیپ شیوه قانون فقیر را لمس کند. کولونوسکوپی قبل از عمل و معده گاستروسکپی و حذف پولیپ های کولورکتال، پولیپ یا یافته های پاتولوژیک بزرگ می توان به طور همزمان در یک عمل جراحی سرطان پردازش شده است. اثر خوب Enteroscopic، پولیپ روده> 1.5CM به عنوان مثال، عمل جراحی باید در نظر گرفته شود، برای جلوگیری از انسداد و سرطان است. بیماران سهامی خاص پس از سن 30 به طور قابل توجهی افزایش یافته است از بروز سرطان، یک سابقه خانوادگی از نرخ تغییرات بدخیم به طور قابل توجهی افزایش یافته است. پولیپ روده عود، بنابراین بیماران باید به دنبال به طور منظم.
سازمان:
دانشگاه علوم پزشکی ارتش دوم
مناطق:
غدد درون ریز و سیستمیک بیماری؛
کلمات کلیدی:
پوتز- جگرز سندرم؛ انتروسکوپی حین عمل؛ تشخیص، درمان

نتایج (فارسی) 2:

تشخیص بالینی و درمان سندرم پولیپ پلاک سیاه و بیان ژن های مرتبط
دومین دانشگاه پزشکی نظامی... ژانگ وی
هدف از بررسی استانداردهای کامل تشخیصی ، طرح های پیگیری مناسب و برنامه های جراحی استاندارد شده است. روش تجزیه و تحلیل گذشته نگر از 27 بیمار سهامی تحت درمان بین ۱۹۸۴ و ۲۰۰۰ بود تجزیه و تحلیل و خلاصه ویژگی های بالینی و اثرات درمانی ۱۸۸ بیماران سهامی خاص در ادبیات داخلی در 10 سال گذشته گزارش شده است. نتایج 15 مورد از سابقه خانوادگی در 27 بیمار ، حسابداری برای ۵۵/۶ درصد بود. سهامی خاص 3 تا ۳۴ سال ، با میانگین سنی ۱۵/۱ سال ، سن ظاهر سیاه نقطه 1 تا 13 ساله بود ، سن متوسط ۳/۹ سال و بروز تومورهای بدخیم ۱۸/۵ درصد بود. در 27 بیمار ما ، کاربرد قبل از عمل اندسورگیکل و کولونوسکوپی ، در مجموع از ۴۸۷ ، بزرگترین 1 مستقیم B پولیپ اتصال 10 × 8 × 6 ، ۱۱۸ تکه از حذف (شکل 4) ؛ از 27 مورد, 5 شرکت adenomas بودند, 3 سرطان روده کوچک بودند, 2 سرطان رکتوم بودند, 2 خونریزی روده ای بعد از عمل بود, و آنها توسط درمان محافظه کارانه درمان شد. 1 مورد در جراحی لاپاروسکوپی مفصل در جراحی های کوچک روده ، پس از جراحی ، سوراخ های روده ای کوچک رخ داده است ، بیماران مرد ، 26 نفر باقی مانده از بیمارستان درمان شدند. طولانی ترین 1 پیگیری از 15 سال بدون عمل سزارین دنبال نمی شود ، 1 بیمار کودک ۴۲ ماه پس از عمل جراحی ، به علت پولیپ های کوچک روده ، جراحی را دوباره انجام داد. از ۱۸۸ موارد گزارش شده ، سن شروع 18 ماه به ۵۰ سال ، با متوسط سن ۲۶/۳ سال بود. وجود دارد ۷۹ موارد از سابقه خانوادگی برای اختصاص ۴۲/۰%, که ۳۴ موارد از تغییر بد, حسابداری برای ۱۸/۰%, سن 15 به ۶۶ سال, وجود دارد 25 موارد از سابقه خانوادگی روشن, حسابداری برای ۷۳% از مجرمان. نتیجه گیری بیماران ، الگوهای بیان متفاوتی دارند. جراحی اورژانس و لمس تکنیک برای حذف پولیپ ها اثر ضعیفی دارند. قبل از عمل جراحی باید توسط اندسورگیکل و کولونوسکوپی معده و پولیپ های روده بزرگ ، مانند پولیپ های بزرگ یا آسیب شناسی lysing سرطان را می توان در همان زمان در طول عمل جراحی درمان حذف شده است. در این روش اثر کولونوسکوپی خوب ، پولیپ های کوچک روده ای و 5/1 سانتی متر است که درمان جراحی برای جلوگیری از انسداد روده و سرطان را در نظر می گیرد. شیوع تومورهای بدخیم پس از 30 سال در بیماران سهامی عام افزایش یافت و بروز تغییرات بدخیم در افراد با سابقه خانوادگی به طور معنی داری افزایش یافت. پولیپ های روده ای در معرض عود قرار می گیرند ، بنابراین پیگیری باید به طور منظم پس از جراحی دنبال شود.
ماشین:
دومین دانشگاه پزشکی نظامی
دامنه:
غدد درون ریز و بیماری های سیستمیک;
کليدواژه:
سندرم پولیپ پلاک تیره; تشخیص; درمان;